Синдром Жильбера: недостаток фермента снижает выделительную способность печени

Содержание:

Что такое синдром Жильбера, кто подвержен риску зараженияГенетика уже давно признана наукой, и она не устает удивлять своими причудами: так, 3-10% населения земного шара зачастую даже не подозревают, что больны синдромом Жильбера – наследственным заболеванием, связанным с работой печени и проявляющимся, как правило, в период тяжелых для организма нагрузок. Этот процент варьируется в зависимости от географических координат – наиболее «богата» такими отклонениями Африка, менее всего – юго-восток Азии. В общем же, количество страдающих синдромом людей весьма значительно. Как же этому заболеванию удается оставаться незамеченным не только теми, кто им болен, а иногда даже медиками?

Назад к содержанию

Что характерно для синдрома Жильбера

Этот синдром носит имя человека, впервые описавшего его в начале двадцатого века – Августина Жильбера. И до этого люди замечали у себя симптомы недуга, однако объяснение его причин было дано только на рубеже ХХ и ХХI веков. Ученые обнаружили дефект в цепочке ДНК, который и приводит к возникновению синдрома.

Было выяснено, что люди, болеющие синдромом, имеют в организме дефицит некоего фермента, ответственного за переработку токсичных веществ – глюкуронилтрансфераза. Этот фермент перерабатывает в числе прочего билирубин – пигмент желчи, который формируют продукты распада красных кровяных телец - эритроцитов. Для того чтобы избавиться от этого вещества, организм должен преобразовать непрямой билирубин в прямой, а затем вместе с желчью вывести его из организма. Именно за этот процесс и отвечает глюкуронилтрансфераза.

Что же происходит в организме больных синдромом Жильбера? Глюкуронилтрансфераза в их организме есть, но содержание ее таково, что составляет примерно четверть нормы. Иными словами, ее достаточно для переработки лишь четвертой части токсичных веществ, которые может переработать печень здорового человека. А это значит, что организм больного синдромом Жильбера может спокойно справляться с некоторым количеством вредных веществ, но как только их содержание увеличивается или появляется внешняя тяжелая нагрузка, ослабляющая человека, печень перестает справляться. А это приводит к накоплению в организме билирубина, и возникновению так называемой желтухи.

Как распознать заболевание - перечень симптомов

Назад к содержанию

Симптомы заболевания

Как же проявляет себя синдром Жильбера и возможно ли обнаружить его самостоятельно? Примерно треть больных даже не подозревают о наличии у себя заболевания, так как оно себя совершенно не обнаруживает. В этом случае синдром может обнаружиться только медиками при исследовании анализов пациента. Еще столько же больных испытывают хотя и неярко выраженные, но постоянные признаки синдрома, а именно, легкую желтизну склеры глаз. Ну, и наконец, оставшаяся часть сталкивается со своеобразными сезонными обострениями синдрома. Их частота индивидуальна и может колебаться от четырех раз в год до одного раза в пару лет. К тому же чаще всего такое обострение возникает не на пустом месте, а после стрессового для организма состояния, в частности:

  • низкокалорийных диет или голодания;
  • чрезмерного употребления «вредной» пищи;
  • систематического недосыпания или чрезмерных физических или эмоциональных нагрузок;
  • недостаточного количества воды в организме;
  • ослабления после простудных заболеваний;
  • менструаций;
  • приема некоторых лекарств;
  • злоупотребления алкоголем и так далее.

Все выше перечисленное ослабляет организм, создавая «бреши» в его защите, и он незамедлительно отвечает внешними признаками: желтизной кожи, слизистых, склеры глаз. Также такое состояние может сопровождаться повышенной слабостью, быстро наступающей усталостью, головокружениями, резким снижением уровня внимания, бессонницей, «ломотой» в мышцах, ознобом, хотя температура у больного может быть при этом нормальной.

Еще одним показателем может стать боль или дискомфорт в боку с правой стороны. Иногда наблюдаются симптомы, связанные с пищеварительной системой организма, например, изжога, вздутие живота, тошнота или рвота, даже потеря аппетита.

Сложнее связать синдром Жильбера с эмоциональными нарушениями, хотя они могут быть весьма значительными. Так, в момент обострения человек может вдруг стать раздражительным, подавленным, у него отмечаются приступы паники или стремление к нетипичному для него асоциальному поведению. Иногда такое состояние может перетечь в тяжелую депрессию.

Однако такое психологическое состояние проявляется не столько из-за самого заболевания, сколько из-за неправильного его восприятия. Не стоит забывать о том обстоятельстве, что многие люди, соблюдая необходимый режим, абсолютно не страдают от симптомов заболевания. Еще часть справляется с ним при помощи медикаментов.

Щадящая диета при синдроме Жильбера

Назад к содержанию

Лечебная диета

Как уже упоминалось выше, неправильное питание или злоупотребление диетами и ограничениями, равно как и переедание – все это может спровоцировать обострение заболевания. Именно поэтому тем, у кого выявлен синдром, так важно помнить о диете и здоровом образе жизни в целом. Причем речь идет именно о пожизненном изменении пищевых привычек.

Так в чем же состоит это изменение? Во-первых, необходимо питаться без больших перерывов, часто и дробно. Это поможет правильному функционированию всей пищеварительной системы в целом и нормализует процесс желчевыделения – а, следовательно, улучшит и работу печени.

Во-вторых, питание больных людей должно быть строго продумано по содержанию. Хотя «жильберщикам» напрямую не запрещаются никакие продукты, следует осторожно относиться к этому разрешению, внимательно отслеживая, что именно и как влияет на организм. Есть определенные рекомендации, но нельзя полностью исключать индивидуальное восприятие организмом тех или иных продуктов. Так, например, алкоголь: у некоторых больных эта немаловажная составляющая всех застолий в нашей стране не вызывает никакой отрицательной реакции, в каком бы количестве они его не «употребляли». Однако большая часть больных сталкивается с обострениями даже после небольшого количества выпитого. Это объясняется не только индивидуальной непереносимостью, но и прочими спутниками застолий: обильной жирной, жареной едой, которая уже стресс для организма.

Больным синдромом нельзя полностью отказываться от белков, напротив, им полезны нежирные белковые продукты: морепродукты, рыба, яйца, молочные продукты. Также полезны овощи и фрукты, а вот количество сладостей и печеного следует ограничить до минимума. Не стоит отказываться «жильберщикам» и от круп, каши не принесут вреда, а в список ограничений следует внести картофель.

Очень важен режим дня, зачастую обострение возникает от чрезмерного перенапряжения – физического или морального – а также может являться следствием накопившейся усталости и стресса, больным необходимо больше бывать на свежем воздухе, гулять, ложиться спать как можно раньше. В идеале к девяти часам надо уже быть в кровати, это способствует правильной работе выводящей системы. Также не помешает психологическая поддержка, ориентированная на позитивное восприятие жизни, на достижение гармонии: аутотренинги, медитации и так далее.

Так ли опасен синдром, как с ним бороться

Назад к содержанию

Лечение синдрома Жильбера

Как уже упоминалось выше, синдром зачастую не требует лечения, протекая бессимптомно. К тому же до полового созревания у подростков он вообще себя никак не проявляет. Даже тот факт, что при рождении ребенка в его анализах всегда обнаруживается повышенный уровень билирубина: «физиологическая желтуха», от которой страдают многие новорожденные дети, - обычно не вызывает у медиков интереса или настороженности. В тех же случаях, когда синдром проявляет себя внезапной желтухой, человеку обычно бывает достаточно выявить и устранить причину его возникновения, и в течение пары дней желтизна пройдет.

Зачастую в помощи нуждаются те пациенты, кто страдает от проявлений синдрома психологически. Особенно у тех, у кого признаки заболевания постоянны, возникают комплексы, связанные со своим внешним видом или с теми ограничениями, которые накладывает на них болезнь.

Что же качается медикаментозного лечения, то оно практически не требуется, однако в экстренных ситуациях врачи назначают при синдроме Жильбера лекарственные препараты, призванные снизить показатель содержания непрямого билирубина в крови. Однако следует быть осторожными, выбирая себе средство без назначения специалиста, некоторые таблетки способны вызвать привыкание или привести к иным неблагоприятным последствиям.

Народная медицина как помощник при лечении

Назад к содержанию

Лечение травами

Несмотря на то, что медики относительно недавно установили причину заболевания, люди болели синдромом Жильбера и раньше, а потому сохранились и способы лечения травами и плодами растений. В целом все они основываются на применении средств, улучшающих выведение желчи из печени либо же на очищении желчегонных путей и печени в комплексе. Так, к примеру, рекомендуется использовать девясил, календулу, расторопшу, кукурузные рыльца в отварах. Такой же эффект оказывают плоды шиповника или же красной рябины. Небольшое количество (примерно щепотку) нужно залить крутым кипятком, а спустя некоторое время его можно пить за 15 минут до и после еды.

Однако применять травяные отвары и настои следует только после консультации специалиста. Иначе то, что предполагается использовать как средство укрепить здоровье, может нанести еще больший вред.

Синдром Жильбера передается по наследству: что необходимо знать

Назад к содержанию

Синдром Жильбера при беременности

Примечательно то, что синдром Жильбера не относится к тем наследственным заболеваниям, которые накладывают запрет на «продолжение рода». Это связано с генетической особенностью организма: в том случае, если дефектен лишь один ген, ребенок не рождается больным. Как и его родитель, он становится всего лишь «хранителем» дефекта, его носителем. Человек получает такой «подарок» в наследство только в том случае, если оба его родителя были носителями заболевания.

Фактически во всем мире едва ли не треть населения – носители дефекта, приводящего к возникновению синдрома Жильбера. Однако благодаря такому способу передачи то, что один родитель болен, вовсе не значит, что и ребенок будет болен. Фактически наоборот, зачастую носители болезни и даже больные синдромом Жильбера имеют здоровых детей – при условии, что второй родитель здоров.

Таким образом, если один из будущих родителей подозревает наличие у себя подобного заболевания, паре необходимо проконсультироваться с врачом, отвечающим за генетические расстройства. Обычно даже в случае риска передачи синдрома детям, врачи лишь назначают специальное препаратное сопровождение и соответствующую диету.

Влияние синдрома на организм в целом

Назад к содержанию

Чем опасна болезнь

Так все же, какой именно вред может нанести больному синдром Жильбера? Основная опасность обычно связана с другими наследственными либо приобретенными заболеваниями печени, которые этот синдром «отягощает». Так, страдающим синдромом намного сложнее вылечить разного рода гепатиты, да и протекают они намного тяжелее. Заболевание также повышает уровень риска возникновения проблем с иными внутренними органами.

Однако синдром Жильбера не так страшен, как иногда кажется больным. В числе неоспоримых преимуществ тот факт, что люди, больные синдромом, зачастую более внимательно следят за состоянием своего организма, а потому у них не возникает многих проблем, от которых страдают все остальные. К тому же недавние исследования обнаружили интереснейший факт: у тех, кто болен синдромом Жильбера намного реже наблюдается атеросклероз. Существует неподтвержденная пока версия о том, что это заболевание можно лечить введением больному непрямого билирубина.

Главный принцип жизни для больных обусловлен тем, что их печень имеет ограниченные способности, и ее необходимо щадить. Если постоянно об этом помнить, не возникнет никаких проблем с проявлениями синдрома Жильбера.

Назад к содержанию
    Ваш комментарий | Вконтакте
    Вконтакте | Обычные комментарии