Раздел: Здоровье

Синдром Жильбера: недостаток фермента снижает выделительную способность печени

Содержание:

Что такое синдром Жильбера, кто подвержен риску зараженияГенетика давно признана наукой, она не устает удивлять своими открытиями: так, от 3 до 10 % населения земного шара даже не подозревают, что больны синдромом Жильбера – наследственным заболеванием, связанным с работой печени и проявляющимся, как правило, в период тяжелых нагрузок. Этот процент варьируется в зависимости от географических координат – наиболее «богата» такими отклонениями Африка, менее всего – юго-восток Азии. Количество страдающих синдромом весьма значительно, заболеванию удается оставаться незамеченным не только теми, кто им болен, но и медиками.

В чем заключается

Синдром носит имя человека, впервые описавшего его в начале ХХ века – Августина Жильбера. Ученые обнаружили дефект в цепочке ДНК, который и приводит к заболеванию.

Было выяснено, что болеющие синдромом имеют дефицит фермента, ответственного за переработку токсичных веществ – глюкуронилтрансфераза. Этот фермент перерабатывает в числе прочего билирубин – пигмент желчи, который формируют продукты распада красных кровяных телец - эритроцитов. Непрямой билирубин преобразуется в прямой, а затем вместе с желчью выводится из организма.

В организме больных фермент есть, но содержание его примерно четверть нормы. Печень способна переработать некоторое количество вредных веществ, когда их содержание увеличивается или возрастает внешняя нагрузка, ослабляющая больного, организм перестает справляться, в нем накапливается билирубин и возникает так называемая желтуха.

Как распознать заболевание - перечень симптомов

Симптомы

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и может быть обнаружено только в результате лабораторных исследований. Часть больных испытывает хотя и неярко выраженные, но постоянные признаки: легкую желтизну склеры глаз. Остальные испытывают сезонные обострения, их частота индивидуальна и может колебаться от 4 раз в год до 1 раза в 2 года. Чаще всего обострение возникает после стрессового состояния:

  • низкокалорийные диеты или голодание;
  • чрезмерное употребление «вредной» пищи;
  • систематическое недосыпание или чрезмерные физические или эмоциональные нагрузки;
  • недостаточное количество воды в организме;
  • ослабление после простудных заболеваний;
  • менструации;
  • прием некоторых лекарств;
  • злоупотребление алкоголя.

Стрессы ослабляют организм, создавая «бреши» в его защите, он отвечает желтизной кожи, слизистых, склеры глаз. Состояние может сопровождаться повышенной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, снижением уровня внимания, бессонницей, «ломотой» в мышцах, ознобом при нормальной температуре.

Иногда наблюдается боль или дискомфорт в правом боку, изжога, вздутие живота, тошнота или рвота, потеря аппетита.

Сложнее связать синдром Жильбера с эмоциональными нарушениями, даже значительными. В момент обострения больной становится раздражительным, подавленным, у него отмечаются приступы паники или стремление к нетипичному для него асоциальному поведению, иногда состояние перетекает в тяжелую депрессию.

Многие больные соблюдают необходимый режим и абсолютно не страдают от симптомов заболевания. Еще часть справляется с ним при помощи медикаментов.

Щадящая диета при синдроме Жильбера

Лечебная диета

Неправильное питание, злоупотребление диетами и ограничениями, равно как и переедание, может спровоцировать обострение заболевания. При наличии синдрома необходимо вести здоровый образ жизни, навсегда изменить свои пищевые привычки.

Во-первых, необходимо питаться часто и дробно. Это поможет правильному функционированию пищеварительной системы, нормализует процесс желчевыделения – улучшит работу печени.

Во-вторых, содержание питания должно быть строго продумано. Хотя запретов на продукты нет, может сказаться индивидуальное восприятие организма. Например, алкоголь: у некоторых больных эта составляющая застолий не вызывает отрицательной реакции, в каком бы количестве они его не «употребляли». Большая же часть больных сталкивается с обострениями даже после небольшого количества выпитого. Это объясняется употреблением вместе с алкоголем обильной жирной, жареной еды, вредной для организма.

Больным синдромом полезны овощи и фрукты, нежирные белки: морепродукты, рыба, яйца, молочные продукты. Не отказывайтесь от круп, каши не навредят. Картофель, сладости и печеное ограничьте до минимума.

Соблюдайте режим дня, обострение зачастую возникает от перенапряжения – физического или морального – может являться следствием накопившейся усталости и стресса. Больным необходимо больше бывать на свежем воздухе, гулять, вовремя ложиться спать. В идеале, к 21-00 часам надо быть в кровати, это способствует правильной работе выводящей системы. Важна психологическая поддержка, ориентированная на позитивное восприятие жизни, достижение гармонии: аутотренинг, медитация, приятная музыка и так далее.

Так ли опасен синдром, как с ним бороться

Потребность в лечении

Синдром Жильбера часто протекает бессимптомно и в лечении не нуждается. У подростков он не проявляет себя до полового созревания. Повышенный уровень билирубина в крови новорожденного - «физиологическая желтуха» - обычно не вызывает у медиков интереса или настороженности. При внезапной желтухе достаточно выявить и устранить причину, и все возвращается к норме за пару дней.

В помощи нуждаются пациенты с психологическими симптомами, комплексами, связанными с внешним видом или необходимостью придерживаться ограничений.

Медикаментозное лечение практически не требуется, в экстренных ситуациях назначают лекарственные препараты для снижения содержания непрямого билирубина в крови. Самолечение не рекомендуется, некоторые таблетки вызывают привыкание или приводят к иным неблагоприятным последствиям.

Народная медицина как помощник при лечении

Лечебные травы

Траволечение основывается на применении средств, улучшающих выведение желчи из печени или на очищении желчегонных путей и печени в комплексе: девясил, календула, расторопша, кукурузные рыльца в отварах. Аналогичный эффект оказывают плоды шиповника и красной рябины. Небольшое количество (щепотку) залить крутым кипятком, спустя некоторое время можно пить за 15 мин до и после еды.

Применять травяные отвары и настои следует только после консультации специалиста, чтобы не причинить организму еще больший вред.

Синдром Жильбера передается по наследству: что необходимо знать

При беременности

Синдром Жильбера передается по наследству, но не накладывает запрет на «продолжение рода». Это связано с генетической особенностью организма: если дефектен один ген, ребенок не рождается больным. Как и его родитель, он становится носителем дефекта. Ребенок получает синдром в наследство, когда оба родителя являются носителями заболевания.

Если один из будущих родителей подозревает наличие у себя заболевания, паре необходимо проконсультироваться с врачом, отвечающим за генетические расстройства. Обычно в случае риска передачи синдрома детям, врачи назначают специальное медикаментозное сопровождение и соответствующую диету.

Влияние синдрома на организм в целом

Чем опасен

Основная опасность связана с другими наследственными либо приобретенными заболеваниями печени, которые синдром «отягощает». Так, страдающим синдромом намного сложнее вылечить гепатиты, и протекают они намного тяжелее. Повышается риск возникновения проблем с другими внутренними органами.

Больные более внимательны к своему организму, имеют меньше сбоев в пищеварении, чем остальные. Недавние исследования показали, что у больных синдромом Жильбера намного реже наблюдается атеросклероз. Существует неподтвержденная версия о том, что заболевание можно вылечить введением больному непрямого билирубина.

Главный принцип жизни для больных обусловлен тем, что их печень имеет ограниченные возможности, ее необходимо щадить. Если постоянно об этом заботиться, проблем с выделительной системой не возникнет.