Болезнь Гиршпрунга – основные симптомы и лечение

Содержание:

Болезнь ГиршпрунгаБолезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям, обычно наследственного происхождения. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых. При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

При болезни Гиршпрунга в разных участках толстой кишки отсутствуют данные сплетения или их количество значительно ниже нормы. Постоянные застои каловых масс приводят к регулярным запорам и сильной интоксикации организма в целом. Без своевременного лечения в стенках кишки происходят изменения: появляется неспособность избавляться от содержимого естественным путем, а кишечный канал расширяется. Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Назад к содержанию

Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых - основные формы

Болезнь Гиршпрунга у людей разного возраста может иметь ряд форм, связанных с местом и уровнем поражения:

  • поражение прямой кишки;
  • поражение маленького участка в конце прямой кишки;
  • зона поражения в сигмовидной кишке или в прямой;
  • тотальное поражение толстого кишечника;
  • сегментное поражение;
  • левостороннее поражение толстого кишечника.

При этом у детей и взрослых симптомы заболевания могут отличаться. Так у детей болезнь Гирошпрунга имеет следующие симптомы:

  • на ранних стадиях - вздутый живот, запор или метеоризм;
  • поздними симптомами болезни Гиршпрунга у детей считаются возникновения каловых камней, анемия, изменение формы грудной клетки и гипотрофия;
  • в период осложненного течения заболевания - резкие боли в животе и рвота.

Наличие болезни Гиршпрунга у взрослых можно предположить по таким признакам:

  • боли в области живота;
  • метеоризм;
  • отсутствие позывов к испражнению.

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных традиционно проявляется в первые 24 часа жизни и характеризуется длиной поврежденного участка кишечника. Признак заболевания также классический - невозможность самостоятельно опорожнить кишечник. Дальнейшее протекание болезни во многом связано с характером вскармливания новорожденного и функциональными возможностями неповрежденных участков органа.

Болезнь Гиршпрунга у детей - симптомы, лечение

Назад к содержанию

Болезнь Гиршпрунга у детей: лечение

Различают два типа лечения: консервативное и хирургическое. Первый тип лечения предполагает восстановление правильного водного баланса и лечение уже возникших осложнений. Начальный курс такого лечения включает в себя внутривенные инъекции, применение гидроколонотерапии и широкого спектра антибиотиков.

В последние 5 лет ученые обнаружили положительные результаты у пациентов от использования в лечении токсина ботулизма. Инъекции делают раз в три-четыре месяца. Проводятся процедуры по восстановлению работы толстой кишки и увеличению полезной микрофлоры в выздоравливающем кишечнике.

Вторым типом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое вмешательство. Хотя болезнь Гиршпрунга у детей проявляется в возрасте одного - двух дней, возможность проводить оперативное вмешательство появляется лишь тогда, когда ребенок наберет вес хотя бы десять килограмм. Наиболее частые виды операций, связанные с лечением данного заболеваниявида:

  • операция Свенсона-Хиатта;
  • операция Соаве;
  • операция Дюамсля.

Новорожденным детям накладывают, так называемую колостому, или искусственный задний проход. После пациент остается под наблюдением до восстановления нормального ритма питания и подтверждения правильной работы обновленного кишечника. Благодаря использованию колостомы, функции кишечника восстанавливаются, и после этого наступает время второй операции, когда искусственный проход закрывают, и кишечник начинает работать самостоятельно. Послеоперационный рацион состоит из жидкой, протертой пищи. До естественного опорожнения и появления газов продолжают антибактериальные инъекции.

Назад к содержанию

Основные стадии болезни Гиршпрунга

Основные стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.

  • Компенсированная стадия, проявляющаяся с раннего детства в виде запоров, которые устраняются очистительной клизмой быстро и на долгое время;
  • Субкомпенсированная стадия, характеризующаяся резким снижением массы тела, появление одышки, болей в животе и дисбаланса в обмене веществ;
  • Декомпенсированная, представляет стадию, на которой традиционное лечение слабительными и клизмами практически не дает результата. Причиной наступления этой стадии могут послужить непомерная физическая нагрузка или смена рациона питания.

Симптомы болезни Гиршпрунга, чем опасна

Назад к содержанию

Осложнения заболевания

Болезнь Гиршпрунга зачастую осложнена кишечной непроходимостью, кровотечениями, повреждениями кишечника, разрастанием большого количества язв по слизистой толстой кишки и, конечно, расширением некоторых участков больного органа. Воспалительный процесс, который может возникнуть в кишечнике, без своевременного вмешательства иногда бывает причиной смертельного исхода.

Назад к содержанию

Методы диагностики болезни Гиршпрунга

Первым и важнейшим методом является сбор анамнеза пациента. При сборе информации имеют значение такие факты, как наличие у пациента родственников, страдающих подобным недугом, как проходила беременность матери, когда появились запоры и какая у них продолжительность, какие болезни уже были перенесены пациентом, и имело ли место резкое изменение массы тела (обычно у новорожденных).

Исследования лабораторного характера - второй метод диагностирования болезни Гиршпрунга. Данные исследования, в свою очередь, делят на инструментальные и визуальные. К ним относят:

  • обзорную рентгенографию внутренних органов - она позволяет найти участки кишечника с вздутиями или загибами;
  • ирригографию - пациенту ставят особую клизму с контрастом и исследуют полученный рентген или следят за временем выхода контраста из кишечника;
  • биопсию участка прямой кишки.

Чаще всего болезнь Гиршпрунга излечима, где-то более 90% страдающих этим недугом имеют положительный или удовлетворительный прогноз. Но отсутствие своевременного лечения порока развития толстой кишки для новорожденных может привести к летальному исходу примерно в 80 случаях из 100.

В случае оперативного вмешательства ученые прогнозируют хорошие шансы на положительное лечение, но отмечают довольно высокий процент появления повторных кратковременных запоров или, наоборот, недержание кала. Приблизительно одному проценту пациентов приходится постоянно пользоваться колостомой из-за невозможности естественного опорожнения кишечника. Реабилитационный срок после оперативного вмешательства составляет не меньше трех-шести месяцев. Для детей, больных синдромом Дауна, прогноз на выздоровление более плохой.

Действенной профилактики, предупреждающей возникновение болезни Гиршпрунга, сегодня не существует, поэтому основной целью является ранняя и правильная диагностика данного заболевания. Однако не стоит забывать о сбалансированной диете и умеренных физических упражнениях для поддержания организма в тонусе.

Назад к содержанию
    Ваш комментарий | Вконтакте
    Вконтакте | Обычные комментарии