Болезнь Гиршпрунга относится к редким заболеваниям, иногда наследственного происхождения. В 95% случаев обнаруживается у новорожденных, но встречается у детей старшего возраста и у взрослых. Характеризуется патологией нервных сплетений толстого кишечника. На стенках здоровой толстой кишки - в мышечном слое и подслизистой части - расположены своеобразные нервные центры, обеспечивающие способность проталкивать содержимое в нужном направлении.
При заболевании в разных участках толстой кишки нервные сплетения отсутствуют или их количество значительно ниже нормы. Каловые массы застаиваются, что приводит к регулярным запорам и интоксикации организма. Без своевременного лечения в стенках кишки происходят изменения: теряется способность избавляться от содержимого естественным путем, кишечный канал расширяется.
Болезнь Гиршпрунга диагностируется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Не передается по наследству, но риск наличия патологии у детей больных родителей выше в среднем на 3 процента.
Основные формы
Формы заболевания у пациентов разного возраста связанны с местом и уровнем поражения:
- патология прямой кишки;
- нарушение на маленьком участке в конце прямой кишки;
- зона поражения в сигмовидной или прямой кишке;
- тотальное заболевание толстого кишечника;
- сегментное нарушение;
- левосторонняя патология толстого кишечника.
Симптомы заболевания у детей и взрослых могут отличаться. Так у детей:
- на ранних стадиях - вздутый живот, запор или метеоризм;
- поздними симптомами считаются: образование каловых камней, анемия, изменение формы грудной клетки и гипотрофия;
- в период осложненного течения наблюдается острая боль в животе и рвота.
Наличие болезни Гиршпрунга у взрослых диагностируется предположительно по таким признакам:
- боли в области живота;
- метеоризм;
- отсутствие позывов к испражнению.
Болезнь Гиршпрунга у новорожденных традиционно проявляется в первые 24 часа жизни и характеризуется длиной поврежденного участка кишечника. Признак заболевания классический - невозможность самостоятельно опорожнить кишечник. Дальнейшее протекание во многом связано с характером вскармливания новорожденного и функциональными возможностями здоровых участков органа.
Лечение у детей
Различают два типа лечения: консервативное и хирургическое. Консервативное предполагает восстановление правильного водного баланса и лечение возникших осложнений. Начальный курс включает внутривенные инъекции, гидроколонотерапию и антибиотики широкого спектра.
В последние 5 лет ученые обнаружили положительные результаты у пациентов от использования в лечении токсина ботулизма. Инъекции делают 1 раз в 3-4 месяца. Проводятся процедуры по восстановлению работы толстой кишки и увеличению полезной микрофлоры в выздоравливающем кишечнике.
Возможность хирургического вмешательства при лечении новорожденных появляется, когда ребенок наберет вес не менее 10 кг., хотя заболевание диагностируется в возрасте 1-2 дней. Наиболее частые виды операций:
- операция Свенсона-Хиатта;
- операция Соаве;
- операция Дюамсля.
Новорожденным накладывают так называемую колостому, или искусственный задний проход. Пациент остается под наблюдением до восстановления нормального ритма питания и подтверждения правильной работы обновленного кишечника. Благодаря колостоме функции кишечника восстанавливаются, наступает второй этап операции, когда искусственный проход закрывают, и кишечник начинает работать самостоятельно.
Послеоперационный рацион состоит из жидкой, протертой пищи. До естественного опорожнения и появления газов продолжают антибактериальные инъекции.
Стадии заболевания
Болезнь Гиршпрунга имеет несколько стадий: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.
- Компенсированная проявляется в раннем детстве в виде запоров, которые устраняют очистительной клизмой быстро и на долгое время.
- Субкомпенсированная характеризуется резким снижением массы тела, появлением одышки, болей в животе и дисбаланса в обмене веществ.
- Декомпенсированная возникает из-за непомерной физической нагрузки или смены рациона питания. Традиционное лечение слабительными и клизмами на этой стадии практически не дает результата.
Вероятные осложнения
Болезнь Гиршпрунга зачастую осложнена кишечной непроходимостью, кровотечениями, повреждениями кишечника, разрастанием язв по слизистой толстой кишки и расширением некоторых участков больного органа. Воспалительный процесс, который может возникнуть в кишечнике, без своевременного вмешательства становится причиной летального исхода.
Методы диагностики
Самым важным методом диагностики является сбор анамнеза пациента. При сборе информации имеет значение наличие у пациента родственников, страдающих диагностируемым заболеванием, как проходила беременность матери, когда появились запоры и какая у них продолжительность, какие болезни были перенесены пациентом ранее, имело ли место резкое изменение массы тела (обычно у новорожденных).
Исследования лабораторного характера - второй метод диагностирования. Исследования делят на инструментальные и визуальные. К ним относят:
- обзорную рентгенографию внутренних органов, позволяет найти участки кишечника со вздутиями или загибами;
- ирригографию, пациенту ставят клизму с контрастом и исследуют полученный рентген или следят за временем выхода контраста из кишечника;
- биопсию участка прямой кишки.
Чаще всего болезнь Гиршпрунга излечима, 90% больных и более имеют положительный или удовлетворительный прогноз. Отсутствие своевременного лечения порока развития толстой кишки у новорожденных приводит к летальному исходу примерно в 80 случаях из 100.
В случае оперативного вмешательства ученые прогнозируют хорошие шансы на положительное лечение, но отмечают высокий процент появления повторных кратковременных запоров или, наоборот, недержание кала. Приблизительно 1% пациентов приходится постоянно пользоваться колостомой из-за невозможности естественного опорожнения кишечника.
Реабилитационный срок после оперативного вмешательства составляет не меньше 3-6 месяцев. Для детей, больных синдромом Дауна, прогноз на выздоровление менее благоприятный.
Мер профилактики, предупреждающих возникновение болезни Гиршпрунга, сегодня не существует, поэтому основной целью является ранняя и правильная диагностика. Для поддержания организма в тонусе рекомендуется сбалансированная диета и умеренные физические упражнения.
